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reporter: Kinderdemenz NCL: So hat sich Antonia durch die Krankheit verändert | Video der Sendung vom 20.01.2021 15:30 Uhr (20.1.2021) mit Untertitel

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Kinderdemenz NCL: So hat sich Antonia durch die Krankheit verändert

20.01.2021 ∙ reporter funk
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Antonia ist 21 Jahre alt und dement. Sie ist an der sogenannten Kinderdemenz NCL erkrankt - einer sehr seltenen Krankheit, die immer tödlich endet, meistens schon vor dem 30. Geburtstag. Philip trifft Antonia und ihre beiden Zwillingsschwestern Greta und Charlotte zuhause in Bocholt: Wie hat sich Antonia durch die Krankheit verändert und wie gehen ihre Schwestern damit um, dass sie immer mehr vergisst und bald sterben wird? Die neuronale Ceroid Lipofuszinose, kurz NCL, ist eine genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung der Zellen. Insgesamt gibt es 13 verschiedene NCL-Formen. Bei Antonia wurde die häufigste Form, die juvenile NCL (CLN3) diagnostiziert. Die Betroffenen entwickeln sich zunächst unauffällig. Meist im Einschulungsalter tritt eine Sehschwäche auf, die nach wenigen Jahren zu einer Erblindung führt. Im weiteren Verlauf der Krankheit verlieren die Betroffenen ihre kognitiven Fähigkeiten und die Kontrolle über die eigenen Körperfunktionen, bevor sie im Alter zwischen 20 und 30 Jahren versterben. In Deutschland leiden schätzungsweise 700 Menschen an NCL. Nur wenn beide Elternteile ein bestimmtes defektes Gen vererben, wird das Kind an NCL erkranken. Eine Heilung gibt es bislang nicht.


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